Kelainan Hormon
- Kelainan Kelenjar Hipofisa
- Kelainan Kelenjar Tiroid
- Kelainan Kelenjar Adrenal
- Kelainan Testis
Kelainan Kelenjar Hipofisa
Kelenjar hipofisa yaitu sebuah kelenjar berukuran sebesar kacang polong, yang terletak di dasar otak dan menghasilkan sejumlah hormon:
#TSH (thyroid-stimulating hormone)
# FSH (follicle-stimulating hormone)
# LH (luteinizing hormone)
# Kortikotropin
# Hormon pertumbuhan.
Ketiga hormon pertama bertugas mengendalikan fungsi kelenjar endokrin lainnya dan merangsang kelenjar tersebut untuk menghasilkan hormon lainnya.
PENYEBAB
Fungsi hormon hipofisa yang tidak adekuat disebut hipopituitarisme.
Pada anak-anak, hipopituitarisme bisa disebabkan oleh:
- Tumor hipofisa jinak (kraniofaringioma)
- Cedera
- Infeksi
atau bisa juga tidak mempunyai penyebab yang niscaya (hipopituitarisme idiopatik).
Kadang hipopituitarisme (disertai diabetes insipidus) merupakan kepingan dari penyakit Hand-Sch?ller-Christian, yang menyerang sebagian kecil tulang dan paru-paru serta fungsi kelenjar hipofisa.
Pada panhipopituitarisme, pembentukan seluruh hormon hipofisa berkurang atau terhenti sama sekali.
Panhipopituitarisme terjadi jikalau seluruh kelenjar hipofisa mengalami kerusakan.
GEJALA
Gejala-gejala dari fungsi kelenjar hipofisa yang tidak adekuat bervariasi, tergantung kepada jenis hormon yang berkurang.
Pada anak yang menderita kekurangan hormon TSH, bisa terjadi gangguan pertumbuhan dan gangguan perkembangan mental.
Usia ketika terjadi kekurangan hormon juga besar lengan berkuasa kepada tanda-tanda yang timbul.
Jika kelainan fungsi kelenjar hipofisa terjadi sebelum masa puber, maka terjadi gangguan pertumbuhan, karakteristik seksual tidak terbentuk serta kelenjar tiroid serta kelenjar adrenal berfungsi tidak sebagaimana mestinya.
Kelainan fungsi kelenjar hipofisa yang terjadi sehabis masa puber bisa mengakibatkan penurunan gairan seksual, impotensi dan penciutan buah zakar.
Kadang hanya 1 hormon hipofisa yang tidak terbentuk.
Jika tidak terbentuk LH (kekurangan LH), buah zakar terbentuk dan menghasilkan sperma (karena fungsi ini dikendalikan oleh FSH) tetapi buah zakar (testis) tiidak menghasilkan testosteron dalam jumlah yang memadai.
Testosteron yaitu hormon yang merangsang pembentukan ciri seksual sekunder laki-laki (misalnya bunyi yang berat, pertumbuhan rambut wajah dan pematangan penis). Anak laki-laki yang menderita kekurangan LH tidak akan membentuk ciri seksual sekunder tersebut.
Gejala lainnya yaitu lengan dan tungkai yang absurd panjang.
Bisa juga terjadi kekurangan hormon pertumbuhan. Pada dwarfisme hipofisa, kelenjar hipofisa menghasilkan sedikit hormon pertumbuhan, sehingga terjadi pertumbuhan yang lambat dan tubuh yang pendek dengan proporsi yang normal.
Tetapi kebanyakan belum dewasa yang bertubuh pendek mempunyai kelenjar hipofisa yang berfungsi secara normal dan mereka bertubuh pendek lantaran pertumbuhannya tertunda atau lantaran orangtuanya relatif bertubuh pendek.
DIAGNOSA
Dilakukan investigasi darah untuk mengukur kadar hormon.
Untuk mengetahui adanya kekurangan hormon pertumbuhan, dilakukan pengukuran kadar IGF-I (insulin-like growth factor I).
Beberapa hormon hipofisa diukur secara langsung, sedangkan yang lainnya diukur kembali dalam waktu 1-2 jam setelah diberikan rangsangan khusus melalui ekspresi maupun suntikan.
Rontgen tangan dilakukan untuk memilih umur tulang, yang bisa memperlihatkan apakah tulang masih tumbuh dan berapa usang mereka tumbuh.
CT scan atau MRI kepala bisa menemukan adanya tumor atau kelainan struktur lainnya di dalam maupun di bersahabat kelenjar hipofisa.
PENGOBATAN
Jika terjadi kekurangan hormon tertentu, bisa diberikan hormon sintetik.
Misalnya kepada anak yang bertubuh pendek akhir kekurangan hormon pertumbuhan bisa diberikan hormon pertumbuhan buatan. Pada tahun pertama pengobatan, tinggi badannya bisa bertambah sebanyak 10-15 cm.
Merupakan suatu hal yang sia-sia memperlihatkan hormon pertumbuhan kepada anak yang mempunyai kadar hormon pertumbuhan yang normal.
#TSH (thyroid-stimulating hormone)
# FSH (follicle-stimulating hormone)
# LH (luteinizing hormone)
# Kortikotropin
# Hormon pertumbuhan.
Ketiga hormon pertama bertugas mengendalikan fungsi kelenjar endokrin lainnya dan merangsang kelenjar tersebut untuk menghasilkan hormon lainnya.
PENYEBAB
Fungsi hormon hipofisa yang tidak adekuat disebut hipopituitarisme.
Pada anak-anak, hipopituitarisme bisa disebabkan oleh:
- Tumor hipofisa jinak (kraniofaringioma)
- Cedera
- Infeksi
atau bisa juga tidak mempunyai penyebab yang niscaya (hipopituitarisme idiopatik).
Kadang hipopituitarisme (disertai diabetes insipidus) merupakan kepingan dari penyakit Hand-Sch?ller-Christian, yang menyerang sebagian kecil tulang dan paru-paru serta fungsi kelenjar hipofisa.
Pada panhipopituitarisme, pembentukan seluruh hormon hipofisa berkurang atau terhenti sama sekali.
Panhipopituitarisme terjadi jikalau seluruh kelenjar hipofisa mengalami kerusakan.
GEJALA
Gejala-gejala dari fungsi kelenjar hipofisa yang tidak adekuat bervariasi, tergantung kepada jenis hormon yang berkurang.
Pada anak yang menderita kekurangan hormon TSH, bisa terjadi gangguan pertumbuhan dan gangguan perkembangan mental.
Usia ketika terjadi kekurangan hormon juga besar lengan berkuasa kepada tanda-tanda yang timbul.
Jika kelainan fungsi kelenjar hipofisa terjadi sebelum masa puber, maka terjadi gangguan pertumbuhan, karakteristik seksual tidak terbentuk serta kelenjar tiroid serta kelenjar adrenal berfungsi tidak sebagaimana mestinya.
Kelainan fungsi kelenjar hipofisa yang terjadi sehabis masa puber bisa mengakibatkan penurunan gairan seksual, impotensi dan penciutan buah zakar.
Kadang hanya 1 hormon hipofisa yang tidak terbentuk.
Jika tidak terbentuk LH (kekurangan LH), buah zakar terbentuk dan menghasilkan sperma (karena fungsi ini dikendalikan oleh FSH) tetapi buah zakar (testis) tiidak menghasilkan testosteron dalam jumlah yang memadai.
Testosteron yaitu hormon yang merangsang pembentukan ciri seksual sekunder laki-laki (misalnya bunyi yang berat, pertumbuhan rambut wajah dan pematangan penis). Anak laki-laki yang menderita kekurangan LH tidak akan membentuk ciri seksual sekunder tersebut.
Gejala lainnya yaitu lengan dan tungkai yang absurd panjang.
Bisa juga terjadi kekurangan hormon pertumbuhan. Pada dwarfisme hipofisa, kelenjar hipofisa menghasilkan sedikit hormon pertumbuhan, sehingga terjadi pertumbuhan yang lambat dan tubuh yang pendek dengan proporsi yang normal.
Tetapi kebanyakan belum dewasa yang bertubuh pendek mempunyai kelenjar hipofisa yang berfungsi secara normal dan mereka bertubuh pendek lantaran pertumbuhannya tertunda atau lantaran orangtuanya relatif bertubuh pendek.
DIAGNOSA
Dilakukan investigasi darah untuk mengukur kadar hormon.
Untuk mengetahui adanya kekurangan hormon pertumbuhan, dilakukan pengukuran kadar IGF-I (insulin-like growth factor I).
Beberapa hormon hipofisa diukur secara langsung, sedangkan yang lainnya diukur kembali dalam waktu 1-2 jam setelah diberikan rangsangan khusus melalui ekspresi maupun suntikan.
Rontgen tangan dilakukan untuk memilih umur tulang, yang bisa memperlihatkan apakah tulang masih tumbuh dan berapa usang mereka tumbuh.
CT scan atau MRI kepala bisa menemukan adanya tumor atau kelainan struktur lainnya di dalam maupun di bersahabat kelenjar hipofisa.
PENGOBATAN
Jika terjadi kekurangan hormon tertentu, bisa diberikan hormon sintetik.
Misalnya kepada anak yang bertubuh pendek akhir kekurangan hormon pertumbuhan bisa diberikan hormon pertumbuhan buatan. Pada tahun pertama pengobatan, tinggi badannya bisa bertambah sebanyak 10-15 cm.
Merupakan suatu hal yang sia-sia memperlihatkan hormon pertumbuhan kepada anak yang mempunyai kadar hormon pertumbuhan yang normal.
Kelainan Kelenjar Tiroid
Kelenjar tiroid terletak di depan leher. Kelenjar ini menghasilkan hormon tiroid yang berfungsi mengendalikan kecepatan metabolisme (fungsi kimia) tubuh.
Beberapa kelainan yang menyerang kelenjar tiroid juga mengakibatkan pembesaran kelenjar (keadaan ini disebut goiter atau gondok).
Gondok bisa timbul jikalau kelenjar tiroid kurang aktif (menghasilkan terlalu sedikit hormon tiroid) atau terlalu aktif (menghasilkan terlalu banyak hormon tiroid).
Pembesaran kelenjar tiroid yang sudah ada semenjak anak lahir disebut gondok kongenital.
Sindroma Pendred yaitu suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan bisu-tuli dan gondok kongenital.
Hipotiroidisme
Hipotiroidisme terjadi jikalau kelenjar tiroid tidak sanggup memehuhi kebutuhan tubuh akan hormon tiroid.
Gejala pada belum dewasa dan remaja berbeda dengan tanda-tanda pada dewasa.
Pada bayi gres lahir, hipotiroidisme mengakibatkan kretinisme (hipotiroidisme neonatorum), yang ditandai dengan:
- jaundice (sakit kuning)
- nafsu makan yang buruk
- sembelit
- bunyi menangis yang serak
- hernia umbilikalis (penonjolan pada pusar)
- pertumbuhan tulang yang lambat.
Jika tidak segera diobati, hipertiroidisme bisa mengakibatkan keterbelakangan mental.
Hipotiroidisme pada masa kanak-kanak (hipotiroidisme juvenil) mengakibatkan pertumbuhan menjadi lambat, kadang mengakibatkan tengan menjadi pendek. Perkembangan gigi juga tertunda.
Hipertiroidisme pada masa remaja (hipertiroidisme adolesens) mirip hipertiroidisme pada cukup umur dan bisa mengakibatkan tertundanya masa pubertas.
Gejala lainnya adalah:
- bunyi serak
- berbicara lambat
- kelopak mata turun
- wajah bundar
- rambut rontok
- kulit kering
- denyut nadi lambat
- penambahan berat badan.
Pada semua bayi gres lahir, kadar hormon tiroid dalam darah secara rutin diukur pada umur 2 hari.
Kepada bayi gres lahir yang menderita hipotiroidisme diberikan hormon tiroid untuk mencegah kerusakan otak.
Kepada belum dewasa dan remaja yang menderita hipotiroidisme juga diberikan hormon tiroid.
Hipertiroidisme
Hipertiroidisme terjadi lantaran kelenjar tiroid yang terlalu aktif.
Pada bayi gres lahir, penyebab dari hipertiroidisme yang paling sering ditemukan yaitu penyakit Graves neonatorum. Penyakit ini bisa berakibat fatal dan bisa terjadi pada bayi yang ibunya menderita atau pernah menderita penyakit Graves.
Penyakit Graves yaitu suatu penyakit autoimun dimana tubuh menghasilkan antibodi yang merangsang kelenjar tiroid.
Pada perempuan hamil, antibodi ini bisa hingga ke janin dan merangsang kelenjar tiroid janin.
Penyakit Graves pada ibu bisa mengakibatkan lahir mati, keguguran atau kelahiran prematur.
Pada bayi gres lahir, tanda-tanda kelenjar tiroid yang terlalu aktif bisa timbul dalam waktu beberapa hari setelah lahir:
- berat tubuh tidak bertambah
- denyut jantung yang cepat
- tekanan darah tinggi
- rewel atau gelisah
- muntah
- diare.
Gondok bisa menekan jalan masuk udara dan mengganggu proses bernafas.
Kadar hormon tiroid yang tinggi bisa mengakibatkan denyut jantung menjadi cepat yang selanjutnya sanggup mengakibatkan gagal jantung.
Seperti halnya pada dewasa, pada bayi gres lahir, mata juga menonjol.
Jika dilakukan pengobatan, pemulihan akan terjadi dalam beberapa minggu, tetapi bayi tetap mempunyai resiko kekambuhan selama 6 bulan hingga 1 tahun.
Kadar antibodi perangsang tiroid yang tetap tinggi juga sanggup mengakibatkan penutupan dini ubun-ubun, keterbelakangan mental, hiperaktivitas pada masa kanak-kanak dan pertumbuhan yang lambat.
Hipertiroidisme diobati dengan obat propilthiouracyl, yang berfungsi menghambat pembentukan hormon tiroid.
Mungkin juga perlu dilakukan pengobatan terhadap gagal jantung.
Jika kadar TSH (thyroid-stimulating hormone) sangat tinggi, mungkin perlu dilakukan transfusi darah ganti (sejumlah darah bayi dibuang dan diganti dengan darah dari donor).
Beberapa kelainan yang menyerang kelenjar tiroid juga mengakibatkan pembesaran kelenjar (keadaan ini disebut goiter atau gondok).
Gondok bisa timbul jikalau kelenjar tiroid kurang aktif (menghasilkan terlalu sedikit hormon tiroid) atau terlalu aktif (menghasilkan terlalu banyak hormon tiroid).
Pembesaran kelenjar tiroid yang sudah ada semenjak anak lahir disebut gondok kongenital.
Sindroma Pendred yaitu suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan bisu-tuli dan gondok kongenital.
Hipotiroidisme
Hipotiroidisme terjadi jikalau kelenjar tiroid tidak sanggup memehuhi kebutuhan tubuh akan hormon tiroid.
Gejala pada belum dewasa dan remaja berbeda dengan tanda-tanda pada dewasa.
Pada bayi gres lahir, hipotiroidisme mengakibatkan kretinisme (hipotiroidisme neonatorum), yang ditandai dengan:
- jaundice (sakit kuning)
- nafsu makan yang buruk
- sembelit
- bunyi menangis yang serak
- hernia umbilikalis (penonjolan pada pusar)
- pertumbuhan tulang yang lambat.
Jika tidak segera diobati, hipertiroidisme bisa mengakibatkan keterbelakangan mental.
Hipotiroidisme pada masa kanak-kanak (hipotiroidisme juvenil) mengakibatkan pertumbuhan menjadi lambat, kadang mengakibatkan tengan menjadi pendek. Perkembangan gigi juga tertunda.
Hipertiroidisme pada masa remaja (hipertiroidisme adolesens) mirip hipertiroidisme pada cukup umur dan bisa mengakibatkan tertundanya masa pubertas.
Gejala lainnya adalah:
- bunyi serak
- berbicara lambat
- kelopak mata turun
- wajah bundar
- rambut rontok
- kulit kering
- denyut nadi lambat
- penambahan berat badan.
Pada semua bayi gres lahir, kadar hormon tiroid dalam darah secara rutin diukur pada umur 2 hari.
Kepada bayi gres lahir yang menderita hipotiroidisme diberikan hormon tiroid untuk mencegah kerusakan otak.
Kepada belum dewasa dan remaja yang menderita hipotiroidisme juga diberikan hormon tiroid.
Hipertiroidisme
Hipertiroidisme terjadi lantaran kelenjar tiroid yang terlalu aktif.
Pada bayi gres lahir, penyebab dari hipertiroidisme yang paling sering ditemukan yaitu penyakit Graves neonatorum. Penyakit ini bisa berakibat fatal dan bisa terjadi pada bayi yang ibunya menderita atau pernah menderita penyakit Graves.
Penyakit Graves yaitu suatu penyakit autoimun dimana tubuh menghasilkan antibodi yang merangsang kelenjar tiroid.
Pada perempuan hamil, antibodi ini bisa hingga ke janin dan merangsang kelenjar tiroid janin.
Penyakit Graves pada ibu bisa mengakibatkan lahir mati, keguguran atau kelahiran prematur.
Pada bayi gres lahir, tanda-tanda kelenjar tiroid yang terlalu aktif bisa timbul dalam waktu beberapa hari setelah lahir:
- berat tubuh tidak bertambah
- denyut jantung yang cepat
- tekanan darah tinggi
- rewel atau gelisah
- muntah
- diare.
Gondok bisa menekan jalan masuk udara dan mengganggu proses bernafas.
Kadar hormon tiroid yang tinggi bisa mengakibatkan denyut jantung menjadi cepat yang selanjutnya sanggup mengakibatkan gagal jantung.
Seperti halnya pada dewasa, pada bayi gres lahir, mata juga menonjol.
Jika dilakukan pengobatan, pemulihan akan terjadi dalam beberapa minggu, tetapi bayi tetap mempunyai resiko kekambuhan selama 6 bulan hingga 1 tahun.
Kadar antibodi perangsang tiroid yang tetap tinggi juga sanggup mengakibatkan penutupan dini ubun-ubun, keterbelakangan mental, hiperaktivitas pada masa kanak-kanak dan pertumbuhan yang lambat.
Hipertiroidisme diobati dengan obat propilthiouracyl, yang berfungsi menghambat pembentukan hormon tiroid.
Mungkin juga perlu dilakukan pengobatan terhadap gagal jantung.
Jika kadar TSH (thyroid-stimulating hormone) sangat tinggi, mungkin perlu dilakukan transfusi darah ganti (sejumlah darah bayi dibuang dan diganti dengan darah dari donor).
Kelainan Kelenjar Adrenal
Terdapat 2 kelenjar adrenal, yang masing-masing terletak diatas ginjal dan menghasilkan sejumlah hormon:
# Bagian dalam (medula) menghasilkan epinefrin dan norepinefrin, yang bertanggungjawab pada reaksi fight-or-flight terhadap keadaan ancaman dan stres emosional
# Bagian luar (korteks) menghasilkan:
- aldosteron yang mengatur keseimbangan garam dalam tubuh
- kortisol, penting untuk mengolah protein, lemak dan karbohidrat
- androgen (hormon seksual pria).
PENYEBAB
Pada kelainan kelenjar adrenal tertentu, tidak dihasilkan hormon kortisol dan aldosteron lantaran tubuh tidak mempunyai enzim yang diharapkan untuk pembentukan kedua hormon tersebut.
Hipotalamus mendeteksi kadar hormon yang rendah ini dan merangsang kelenjar hipofisa untuk merangsang kelenjar adrenal semoga menghasilkan kortisol dan aldosteron dalam jumlah yang memadai.
Karena perangsangan terus menerus dari hipotalamus dan kelenjar hipofisa, maka kelenjar adrenal membesar hingga 10-20 kali beratnya yang normal, tetapi tetap tidak bisa menghasilkan hormon kortisol dan aldosteron. Tetapi kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon lainnya, mirip androgen, sehingga terjadi maskulinisasi.
GEJALA
Kekurangan hormon adrenal mengakibatkan sejumlah gejala, tergantung kepada jenis hormon yang berkurang.
Kekurangan aldosteron mengakibatkan terlalu banyak natrium yang dibuang melalui air kemih sehingga tekanan darah menjadi rendah dan kadar kalium dalam darah menjadi tinggi.
Kekurangan kortisol yang sangat berat (terutama jikalau pembentukan aldosteron juga terhambat), bisa mengakibatkan gagal adrenal yang sanggup berakibat fatal dalam waktu beberapa hari atau beberapa ahad setelah bayi lahir, disertai dengan tekanan darah rendah, denyut jantung yang cepat dan kelainan fungsi banyak sekali organ.
Kekurangan androgen ketika masih berada dalam kandungan bisa mengakibatkan gangguan pertumbuhan kelamin pada janin laki-laki yang disebut pseudohermafroditisme (lubang uretra abnormal, penis dan buah zakar kecil).
Anak perempuan yang mengalami kekurangan hormon adrenal, ketika lahir tampak normal tetapi nantinya beliau tidak akan mengalami masa puber atau menstruasi.
Kelebihan hormon adrenal juga mengakibatkan banyak sekali gejala.
Pemaparan androgen kadar tinggi pada janin perempuan:
# Pada awal kehamilan mengakibatkan alat kelamin berkembang secara abnormal; alat kelamin luar mengalami maskulinisasi (pseudohermafroditisme wanita)
# Pada ketika usia kehamilan kurang dari 12 ahad mengakibatkan labia (bibir kemaluan) kiri dan kanan menyatu dan hanya terbentuk 1 lubang untuk uretra dan vagina
# Setelah usia kehamilan melewati 12 minggu, akan terjadi pembesaran klitoris sehingga mirip penis.
Indung telur, rahim dan alat reproduksi dalam lainnya terbentuk secara normal.
Kadar androgen yang tinggi biasanya tidak besar lengan berkuasa terhadap janin laki-laki.
Pada anak laki-laki yang masih kecil, kadar androgen yang tinggi akan mempercepat laju pertumbuhan. Tetapi lantaran pematangan tulang terjadi lebih cepat daripada normal dan pertumbuhan terlalu cepat terhenti, maka pada balasannya tinggi tubuh lebih pendek dari normal.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan menurut pengukuran kadar hormon adrenal pada pola air kemih atau darah.
PENGOBATAN
Untuk menggantikan hormon yang tidak sanggup diproduksi oleh kelenjar adrenal, diberikan hormon sintetis (tiruan).
Setelah kekurangan hormon teratasi, hipotalamus dan kelenjar hipofisa akan berhenti merangsang kelenjar adrenal sehingga pembentukan hormon lainnya yang hiperbola akan berhenti.
Untuk mengatasi kekurangan kortisol diberikan kortikosteroid (misalnya hydrocortisone atau prednisone).
Kekurangan kortisol yang sifatnya berat merupakan suatu keadaan darurat dan diatasi dengan tunjangan cairan, natrium dan mineral lainnya.
Untuk mengobati kekurangan aldosteron diberikan aldosteron dan untuk mengatasi kekurangan androgen diberikan testosteron.
Pengukuran tekanan darah dilakukan sesering mungkin lantaran jikalau kadar hormon tersebut terlalu tinggi atau terlalu rendah sanggup mengakibatkan gangguan pada keseimbangan garam dan cairan di dalam tubuh sehingga menghipnotis tekanan darah.
Pertumbuhan diperiksa sebanyak 2 kali/tahun dan umur tulang ditentukan setiap tahun melalui investigasi rontgen tangan.
Jika jumlah hydrocortisone memadai, maka pertumbuhan akan berjalan normal.
Anak perempuan yang terpapar oleh kadar androgen tinggi dengan pertimbahan fungsional dan kosmetik, seringkali harus menjalani pembedahan rekonstruksi pada alat kelamin luarnya untuk menciptakan lubang vagina.
# Bagian dalam (medula) menghasilkan epinefrin dan norepinefrin, yang bertanggungjawab pada reaksi fight-or-flight terhadap keadaan ancaman dan stres emosional
# Bagian luar (korteks) menghasilkan:
- aldosteron yang mengatur keseimbangan garam dalam tubuh
- kortisol, penting untuk mengolah protein, lemak dan karbohidrat
- androgen (hormon seksual pria).
PENYEBAB
Pada kelainan kelenjar adrenal tertentu, tidak dihasilkan hormon kortisol dan aldosteron lantaran tubuh tidak mempunyai enzim yang diharapkan untuk pembentukan kedua hormon tersebut.
Hipotalamus mendeteksi kadar hormon yang rendah ini dan merangsang kelenjar hipofisa untuk merangsang kelenjar adrenal semoga menghasilkan kortisol dan aldosteron dalam jumlah yang memadai.
Karena perangsangan terus menerus dari hipotalamus dan kelenjar hipofisa, maka kelenjar adrenal membesar hingga 10-20 kali beratnya yang normal, tetapi tetap tidak bisa menghasilkan hormon kortisol dan aldosteron. Tetapi kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon lainnya, mirip androgen, sehingga terjadi maskulinisasi.
GEJALA
Kekurangan hormon adrenal mengakibatkan sejumlah gejala, tergantung kepada jenis hormon yang berkurang.
Kekurangan aldosteron mengakibatkan terlalu banyak natrium yang dibuang melalui air kemih sehingga tekanan darah menjadi rendah dan kadar kalium dalam darah menjadi tinggi.
Kekurangan kortisol yang sangat berat (terutama jikalau pembentukan aldosteron juga terhambat), bisa mengakibatkan gagal adrenal yang sanggup berakibat fatal dalam waktu beberapa hari atau beberapa ahad setelah bayi lahir, disertai dengan tekanan darah rendah, denyut jantung yang cepat dan kelainan fungsi banyak sekali organ.
Kekurangan androgen ketika masih berada dalam kandungan bisa mengakibatkan gangguan pertumbuhan kelamin pada janin laki-laki yang disebut pseudohermafroditisme (lubang uretra abnormal, penis dan buah zakar kecil).
Anak perempuan yang mengalami kekurangan hormon adrenal, ketika lahir tampak normal tetapi nantinya beliau tidak akan mengalami masa puber atau menstruasi.
Kelebihan hormon adrenal juga mengakibatkan banyak sekali gejala.
Pemaparan androgen kadar tinggi pada janin perempuan:
# Pada awal kehamilan mengakibatkan alat kelamin berkembang secara abnormal; alat kelamin luar mengalami maskulinisasi (pseudohermafroditisme wanita)
# Pada ketika usia kehamilan kurang dari 12 ahad mengakibatkan labia (bibir kemaluan) kiri dan kanan menyatu dan hanya terbentuk 1 lubang untuk uretra dan vagina
# Setelah usia kehamilan melewati 12 minggu, akan terjadi pembesaran klitoris sehingga mirip penis.
Indung telur, rahim dan alat reproduksi dalam lainnya terbentuk secara normal.
Kadar androgen yang tinggi biasanya tidak besar lengan berkuasa terhadap janin laki-laki.
Pada anak laki-laki yang masih kecil, kadar androgen yang tinggi akan mempercepat laju pertumbuhan. Tetapi lantaran pematangan tulang terjadi lebih cepat daripada normal dan pertumbuhan terlalu cepat terhenti, maka pada balasannya tinggi tubuh lebih pendek dari normal.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan menurut pengukuran kadar hormon adrenal pada pola air kemih atau darah.
PENGOBATAN
Untuk menggantikan hormon yang tidak sanggup diproduksi oleh kelenjar adrenal, diberikan hormon sintetis (tiruan).
Setelah kekurangan hormon teratasi, hipotalamus dan kelenjar hipofisa akan berhenti merangsang kelenjar adrenal sehingga pembentukan hormon lainnya yang hiperbola akan berhenti.
Untuk mengatasi kekurangan kortisol diberikan kortikosteroid (misalnya hydrocortisone atau prednisone).
Kekurangan kortisol yang sifatnya berat merupakan suatu keadaan darurat dan diatasi dengan tunjangan cairan, natrium dan mineral lainnya.
Untuk mengobati kekurangan aldosteron diberikan aldosteron dan untuk mengatasi kekurangan androgen diberikan testosteron.
Pengukuran tekanan darah dilakukan sesering mungkin lantaran jikalau kadar hormon tersebut terlalu tinggi atau terlalu rendah sanggup mengakibatkan gangguan pada keseimbangan garam dan cairan di dalam tubuh sehingga menghipnotis tekanan darah.
Pertumbuhan diperiksa sebanyak 2 kali/tahun dan umur tulang ditentukan setiap tahun melalui investigasi rontgen tangan.
Jika jumlah hydrocortisone memadai, maka pertumbuhan akan berjalan normal.
Anak perempuan yang terpapar oleh kadar androgen tinggi dengan pertimbahan fungsional dan kosmetik, seringkali harus menjalani pembedahan rekonstruksi pada alat kelamin luarnya untuk menciptakan lubang vagina.
Kelainan Testis
Testis (buah zakar) memeiliki 2 fungsi utama:
# Membuat testosteron, yang merupakan hormon androgen (hormon laki-laki yang utama)
# Menghasilkan sperma.
PENYEBAB
Testis bisa kurang aktif (keadaan ini disebut hipogonadisme) lantaran kelenjar hipofisa tidak menghasilkan hormon yang merangsang testis atau lantaran terdapat kelainan pada testis.
Jika testis kurang aktif maka pembentukan androgen berkurang; pertumbuhan dan perkembangan seksual mengalami kemunduran, pembentukan sperma berkurang dan penis berukuran kecil.
GEJALA
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada umur ketika kekurangan androgen terjadi.
Pada janin laki-laki, kekurangan androgen yang terjadi sebelum kehamilan mencapai 12 ahad mengakibatkan pembentukan alat kelamin yang tidak lengkap. Lubang uretra terletak di kepingan samping bawah penis bukan di ujung penis atau terjadi pseudohermafroditisme laki-laki (bayi laki-laki mempunyai alat kelamin perempuan).
Jika kekurangan androgen terjadi pada ketika usia kehamilan telah melewati 12 minggu, maka janin laki-laki bisa mempunyai penis yang sangat kecil (mikrofalus) atau testis yang tidak seluruhnya turun ke dalam kantung zakar.
Kekurangan androgen pada masa kanak-kanak mengakibatkan perkembangan seksual yang tidak lengkap. Suaranya tetap cempreng (bernada tinggi) dan perkembangan ototnya jelek. Penis, testis dan skrotum (kantung zakar) kurang berkembang. Rambut kemaluan dan rambut ketiak tipis dan jarang, lengan dan tungkainya sangat panjang.
Kekurangan androgen setelah masa puber sanggup mengakibatkan lemahnya gairah seksual, impotensi dan kekuatan anak laki-laki yang berada dibawah normal. Testis mengkerut, kulit di sekitar mata dan bibir semoga keriput, rambut tubuh tipis dan jarang serta tulangnya lemah.
Jika penyebabnya yaitu kelainan pada testis, maka bisa terjadi ginekomastia (pembesaran payudara).
Sindroma Klinefelter ditemukan pada 1 diantara 700 kelahiran bayi laki-laki. Penyebabnya yaitu kelainan kromosom.
Anak mempunyai 2 kromosom X dan 1 kromosom Y (XXY, seharusnya XY), bahkan beberapa diantara mereka mempunyai lebih banyak lagi kromosom X.
Biasanya kelainan ini gres terdeteksi pada masa puber, dimana anak tidak mengalami pematangan seksual yang normal.
Anak laki-laki dengan sindroma Klinefelter mempunyai testis yang kecil (kurang dari 1,9 cm), testisnya keras dan terisi dengan jaringan fibrosa. Payudara biasanya agak membesar dan proporsi kerangka tubuhnya abnormal, dimana tungkai lebih panjang dibandingkan dengan kepala dan batang tubuhnya.
Mereka juga mempunyai resiko menderita diabetes mellitus, penyakit paru menahun, varises vena, hipotiroidisme dan kanker payudara.
Diagnosis ditegakkan melalui hasil analisa kromosom pada sel-sel yang didapat dari pola darah.
Anorkia bilateral (sindroma testis yang hilang) terjadi pada 1 dari 20.000 pria.
Pada awal perkembangan sepertinya testis ada tetapi kemudian diserap oleh tubuh sebelum atau sehabis lahir.
Tanpa testis, tidak akan terbentuk testosteron atau sperma sehingga pada masa puber tidak terbentuk karakteristik seksual sekunder laki-laki dan mereka mandul.
Ketiadaan sel Leydig kongenital mengakibatkan terjadinya genitalia ambigus (pseudohermafrodit pria) lantaran testosteron yang dihasilkan tidak cukup untuk merangsang pembentukan alat kelamin laki-laki yang normal pada janin.
Sel Leydig yaitu sel di dalam testis yang dalam keadaan normal membentuk testosteron. Secara genetik mereka yaitu laki-laki.
Kriptorkidisme yaitu suatu keadaan dimana salah satu atau kedua testis tetap berada dalam perut.
Pada masa janin testis dibuat di dalam perut dan biasanya akan turun ke dalam skrotum sesaat sebelum lahir.
Pada ketika lahir, sekitar 3% anak laki-laki mengalami kriptorkidisme, tetapi pada ketika berumur 1 tahun, kebanyakan testisnya akan turun dengan sendirinya.
Jika testis tidak turun, perlu dilakukan pembedahan untuk menempatkan testis ke dalam skrotum guna mencegah kemandulan atau torsio dan utnuk mengurangi resiko kanker testis. Pembedahan ini sebaiknya dilakukan sebelum anak berumur 5 tahun.
Sindroma Noonan mengakibatkan testis kecil yang menghasilkan sedikit testosteron.
Gejala lainnya adalah:
- selaput di leher
- indera pendengaran yang letaknya rendah
- kelopak mata turun
- bertubuh pendek
- jari manis tangan memendek
- langit-langit ekspresi yang tinggi
- kelainan jantung dan pembuluh darah.
Pemeriksaan darah memperlihatkan rendahnya kadar testosteron dan tingginya kadar LH (luteinizing hormone) dan FSH (follicle-stimulating hormone).
Distrofi miotonik yaitu suatu kelainan otot yang pada 80% perkara juga disertai dengan terjadinya kegagalan testiskuler.
Testis digantikan oleh jaringan fibrosa dan biasanya tidak menghasilkan sperma.
Gejala lainnya adalah:
- kelemahan dan penciutan otot
- kebotakan
- keterbelakangan mental
- katarak
- diabetes mellitus
- hipotiroidisme
- tulang kerangkan yang absurd tebal.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan menurut hasil investigasi fisik.
Pemeriksaan lainnya yang biasa dilakukan:
# Pengukuran kadar testosteron, LH dan FSH
# Analisa semen
# Analisa kromosom.
PENGOBATAN
Jika kelenjar hipofisa tidak menghasilkan LH dan FSH yang diharapkan untuk merangsang testis, maka diberikan testosteron.
Kepada seorang anak laki-laki yang mengalami problem psikis lantaran masa pubernya tertunda sehingga perkembangan seksualnya tidak sempurna, bisa diberikan suntikan testosteron selama 3 bulan. Pengobatan ini mengakibatkan maskulinisasi tanpa menghentikan pertumbuhan anak.
Kekurangan testosteron sanggup diobati dengan suntikan testosteron 1-2 kali/bulan. Hormon diberikan dalam bentuk suntikan lantaran cara ini lebih kondusif dan takaran yang diharapkan lebih sedikit. Hormon ini juga tersedia dalam bentuk plester yang ditempelkan ke kulit.
Pemberian testosteron akan mengembalikan keseimbangan di dalam tubuh dan merangsang pertumbuhan, perkembangan seksual serta kesuburan.
Efek samping yang utama yaitu penimbunan cairan, infeksi dan kadan ginekomastia.
Kelainan kromosom tidak sanggup disembuhkan tetapi gejalanya bisa diatasi dengan tunjangan testosteron.
Kadang dilakukan pembedahan untuk:
- memperbaiki kelainan penis
- memasukkan testis tiruan ke dalam skrotum (untuk tujuan kosmetik) tetapi testis tiruan ini tidak menghasilkan sperma maupun hormon
- memindahkan testis yang tidak turun ke dalam skrotum sehingga testis bisa berfungsi secara normal.
# Membuat testosteron, yang merupakan hormon androgen (hormon laki-laki yang utama)
# Menghasilkan sperma.
PENYEBAB
Testis bisa kurang aktif (keadaan ini disebut hipogonadisme) lantaran kelenjar hipofisa tidak menghasilkan hormon yang merangsang testis atau lantaran terdapat kelainan pada testis.
Jika testis kurang aktif maka pembentukan androgen berkurang; pertumbuhan dan perkembangan seksual mengalami kemunduran, pembentukan sperma berkurang dan penis berukuran kecil.
GEJALA
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada umur ketika kekurangan androgen terjadi.
Pada janin laki-laki, kekurangan androgen yang terjadi sebelum kehamilan mencapai 12 ahad mengakibatkan pembentukan alat kelamin yang tidak lengkap. Lubang uretra terletak di kepingan samping bawah penis bukan di ujung penis atau terjadi pseudohermafroditisme laki-laki (bayi laki-laki mempunyai alat kelamin perempuan).
Jika kekurangan androgen terjadi pada ketika usia kehamilan telah melewati 12 minggu, maka janin laki-laki bisa mempunyai penis yang sangat kecil (mikrofalus) atau testis yang tidak seluruhnya turun ke dalam kantung zakar.
Kekurangan androgen pada masa kanak-kanak mengakibatkan perkembangan seksual yang tidak lengkap. Suaranya tetap cempreng (bernada tinggi) dan perkembangan ototnya jelek. Penis, testis dan skrotum (kantung zakar) kurang berkembang. Rambut kemaluan dan rambut ketiak tipis dan jarang, lengan dan tungkainya sangat panjang.
Kekurangan androgen setelah masa puber sanggup mengakibatkan lemahnya gairah seksual, impotensi dan kekuatan anak laki-laki yang berada dibawah normal. Testis mengkerut, kulit di sekitar mata dan bibir semoga keriput, rambut tubuh tipis dan jarang serta tulangnya lemah.
Jika penyebabnya yaitu kelainan pada testis, maka bisa terjadi ginekomastia (pembesaran payudara).
Sindroma Klinefelter ditemukan pada 1 diantara 700 kelahiran bayi laki-laki. Penyebabnya yaitu kelainan kromosom.
Anak mempunyai 2 kromosom X dan 1 kromosom Y (XXY, seharusnya XY), bahkan beberapa diantara mereka mempunyai lebih banyak lagi kromosom X.
Biasanya kelainan ini gres terdeteksi pada masa puber, dimana anak tidak mengalami pematangan seksual yang normal.
Anak laki-laki dengan sindroma Klinefelter mempunyai testis yang kecil (kurang dari 1,9 cm), testisnya keras dan terisi dengan jaringan fibrosa. Payudara biasanya agak membesar dan proporsi kerangka tubuhnya abnormal, dimana tungkai lebih panjang dibandingkan dengan kepala dan batang tubuhnya.
Mereka juga mempunyai resiko menderita diabetes mellitus, penyakit paru menahun, varises vena, hipotiroidisme dan kanker payudara.
Diagnosis ditegakkan melalui hasil analisa kromosom pada sel-sel yang didapat dari pola darah.
Anorkia bilateral (sindroma testis yang hilang) terjadi pada 1 dari 20.000 pria.
Pada awal perkembangan sepertinya testis ada tetapi kemudian diserap oleh tubuh sebelum atau sehabis lahir.
Tanpa testis, tidak akan terbentuk testosteron atau sperma sehingga pada masa puber tidak terbentuk karakteristik seksual sekunder laki-laki dan mereka mandul.
Ketiadaan sel Leydig kongenital mengakibatkan terjadinya genitalia ambigus (pseudohermafrodit pria) lantaran testosteron yang dihasilkan tidak cukup untuk merangsang pembentukan alat kelamin laki-laki yang normal pada janin.
Sel Leydig yaitu sel di dalam testis yang dalam keadaan normal membentuk testosteron. Secara genetik mereka yaitu laki-laki.
Kriptorkidisme yaitu suatu keadaan dimana salah satu atau kedua testis tetap berada dalam perut.
Pada masa janin testis dibuat di dalam perut dan biasanya akan turun ke dalam skrotum sesaat sebelum lahir.
Pada ketika lahir, sekitar 3% anak laki-laki mengalami kriptorkidisme, tetapi pada ketika berumur 1 tahun, kebanyakan testisnya akan turun dengan sendirinya.
Jika testis tidak turun, perlu dilakukan pembedahan untuk menempatkan testis ke dalam skrotum guna mencegah kemandulan atau torsio dan utnuk mengurangi resiko kanker testis. Pembedahan ini sebaiknya dilakukan sebelum anak berumur 5 tahun.
Sindroma Noonan mengakibatkan testis kecil yang menghasilkan sedikit testosteron.
Gejala lainnya adalah:
- selaput di leher
- indera pendengaran yang letaknya rendah
- kelopak mata turun
- bertubuh pendek
- jari manis tangan memendek
- langit-langit ekspresi yang tinggi
- kelainan jantung dan pembuluh darah.
Pemeriksaan darah memperlihatkan rendahnya kadar testosteron dan tingginya kadar LH (luteinizing hormone) dan FSH (follicle-stimulating hormone).
Distrofi miotonik yaitu suatu kelainan otot yang pada 80% perkara juga disertai dengan terjadinya kegagalan testiskuler.
Testis digantikan oleh jaringan fibrosa dan biasanya tidak menghasilkan sperma.
Gejala lainnya adalah:
- kelemahan dan penciutan otot
- kebotakan
- keterbelakangan mental
- katarak
- diabetes mellitus
- hipotiroidisme
- tulang kerangkan yang absurd tebal.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan menurut hasil investigasi fisik.
Pemeriksaan lainnya yang biasa dilakukan:
# Pengukuran kadar testosteron, LH dan FSH
# Analisa semen
# Analisa kromosom.
PENGOBATAN
Jika kelenjar hipofisa tidak menghasilkan LH dan FSH yang diharapkan untuk merangsang testis, maka diberikan testosteron.
Kepada seorang anak laki-laki yang mengalami problem psikis lantaran masa pubernya tertunda sehingga perkembangan seksualnya tidak sempurna, bisa diberikan suntikan testosteron selama 3 bulan. Pengobatan ini mengakibatkan maskulinisasi tanpa menghentikan pertumbuhan anak.
Kekurangan testosteron sanggup diobati dengan suntikan testosteron 1-2 kali/bulan. Hormon diberikan dalam bentuk suntikan lantaran cara ini lebih kondusif dan takaran yang diharapkan lebih sedikit. Hormon ini juga tersedia dalam bentuk plester yang ditempelkan ke kulit.
Pemberian testosteron akan mengembalikan keseimbangan di dalam tubuh dan merangsang pertumbuhan, perkembangan seksual serta kesuburan.
Efek samping yang utama yaitu penimbunan cairan, infeksi dan kadan ginekomastia.
Kelainan kromosom tidak sanggup disembuhkan tetapi gejalanya bisa diatasi dengan tunjangan testosteron.
Kadang dilakukan pembedahan untuk:
- memperbaiki kelainan penis
- memasukkan testis tiruan ke dalam skrotum (untuk tujuan kosmetik) tetapi testis tiruan ini tidak menghasilkan sperma maupun hormon
- memindahkan testis yang tidak turun ke dalam skrotum sehingga testis bisa berfungsi secara normal.
0 Response to "Kelainan Hormon"
Post a Comment